Síndrome de CREST

Esclerodermia 

(significa piel dura)

Es una enfermedad rara
más frecuente en mujeres que en hombres de 35 a 50 años de edad.

Va a designar a un grupo de enfermedades y síndromes que comparten como característica común la induración y el engrosamiento cutáneos. 

Etiopatogenia:
Ideopatica aunque se identifican tres elementos que se consideran básicos:
1.trastorno en la síntesis de colágeno
2.alteraciones vasculares 
3.anomalías inmunológicas

Clasificación: 

Existen dos formas clínicas fundamentales según la magnitud de la lesión cutánea. 

a) la difusa (que involucra al tracto digestivo, cardiovascular, respiratorio y renal)

b) la limitada (con toma de la piel de porciones dístales de los miembros y la cabeza, y en ocasiones, toma de otro órgano de los antes mencionados).

También se deben considerar las formas pre esclerodérmica y esclerodermia sineesclerodermia, además de las formas localizadas lineal, morfea y nodular, que no cursan con manifestaciones sistémicas. 

Síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteraciones de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) 
Es una forma limitada de esclerodermia en la que existe depósito de cristales de hidroxiapatita como resultado de un trastorno localizado del tejido conectivo de la piel, bolsas serosas, tendones, cápsula articular, membrana sinovial y cartílago (calcificación “distrófica”). 

Los cristales de hidroxiapatita forman parte del hueso normal y también son los responsables de la mayoría de las calcificaciones de partes blandas del organismo. En esta modalidad de la entidad es típico que el síndrome de Raynaud anteceda en años a la presentación del resto de los síntomas de enfermedad.

Además de las manifestaciones clásicas de la piel pueden aparecer manifestaciones de fibrosis insterticial pulmonar que se evidencia clínicamente por estertores húmedos bibasales muchas veces sin otra forma de expresión, esto causa hipertensión pulmonar y puede desencadenar una cardiopatía pulmonar hipertensiva con las consecuentes manifestaciones de insuficiencia cardiaca derecha. Se señala como frecuente la asociación del síndrome de CREST con la cirrosis biliar primaria. 
En la patogenia auto inmune heterogénea de la esclerodermia se señala que existen clones de células T dominantes cuya disfunción puede dar origen a las colagenosis en general y a esta en particular, además de la característica disfunción de los linfocitos B. Existen anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti centrómeros que son aún más frecuentes en el síndrome de CREST.


Diagnóstico basado en:
-cuadro clínico característico 
-determinaciones serológicas
-las alteraciones clásicas de la biopsia de piel y músculo (demuestra adelgazamiento de la epidermis, el aumento de la colágena y su distribución anormal, así como las manifestaciones vasculíticas). 

Bibliografia:

Acosta Piedra Y, Piedra Herrera B, Suárez Díaz T, Bandera Rodríguez O, Arocha Molina Y. Síndrome de CREST. Presentación de un caso. Rev Méd Electrón. [Seriada en línea] 2010;32(6). 

Disponibleen: URL:http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano%202010/vol6%202010/tema11.htm. [consulta: 26/04/2014]